В мировой медицинской практике доброкачественные опухоли сердца у детей считаются казуистикой — редчайшей орфанной патологией. Согласно статистике, первичные новообразования сердца встречаются у одного ребенка на несколько миллионов. Одной из таких аномалий является фиброма — плотное соединительнотканное образование, которое в подавляющем большинстве случаев ведет себя «примерно»: растет медленно, часто останавливается в развитии и годами не доставляет пациенту серьезных проблем. Но, как показал клинический случай, ставший достоянием общественности благодаря работе специалистов НМИЦ им. академика Е.Н. Мешалкина, природа любит создавать исключения, которые ставят на грань жизни и смерти.
Главный герой этой истории — шестилетний Дима из Екатеринбурга. Его опухоль сформировалась еще тогда, когда он только начинал свое внутриутробное развитие. Генетическая программа, запущенная в эмбриональном периоде, привела к появлению фибромы, которая долгое время существовала в организме мальчика по принципу «холодного компромисса». Однако к тому моменту, когда семья обратилась в федеральный центр, стало ясно: перед врачами не стандартная доброкачественная опухоль, а агрессивный монстр.
Диагностика показала, что фиброма Димы не просто вышла из-под контроля — она приняла злокачественное течение, оставаясь гистологически доброкачественной. Огромное новообразование охватило сердце, словно кокон: была полностью поражена межжелудочковая перегородка, опухолевая ткань перекинулась на переднюю стенку правого желудочка, а отдельные элементы распространились на левые камеры. Сердце шестилетнего ребенка оказалось зажатым в тиски собственной ткани. Обычно фиброма останавливает свой рост в определенный момент, но в организме Димы она продолжала неуклонно увеличиваться, и каждый новый миллиметр приближал катастрофу.
Клинически этот процесс проявлялся тяжелейшими нарушениями сердечного ритма. Аритмия преследовала мальчика всю его короткую жизнь. Долгое время кардиологам удавалось купировать опасные эпизоды с помощью мощных антиаритмических препаратов. Однако последний год стал переломным: медикаменты перестали работать. Рецидивы жизнеугрожающей тахиаритмии следовали один за другим, не оставляя промежутков для полноценной жизни. Как отмечает детский кардиолог Дарья Погребницкая, ситуация вышла из-под контроля — мальчик фактически находился в шаге от фибрилляции желудочков и остановки кровообращения.
Семья Димы объехала несколько ведущих кардиоцентров страны. Но ответ был везде одинаковым: риск операционной и послеоперационной летальности неприемлемо высок. Хирургический нож в данном случае мог так же легко убить, как и спасти. Удалить опухоль, не повредив при этом проводящую систему сердца (которая отвечает за каждый удар) и не спровоцировать тотальную сердечную недостаточность, — задача, граничащая с научной фантастикой. Оперировать шестилетнего ребенка с сердцем, сдавленным фибромой, отказывались одни за другими.
Случайность или провидение? Родители Димы наткнулись в информационном поле на публикацию об успехах новосибирских детских кардиохирургов из Центра Мешалкина. Эта клиника известна тем, что принимает самых тяжелых пациентов, которых в других местах называют неоперабельными. Опыт лечения фибром сердца у детей здесь есть — такие пациенты приезжают примерно раз в год. Этого достаточно, чтобы не бояться уникальной задачи, но недостаточно, чтобы выработать стандартные протоколы. Каждый случай здесь — операция «с чистого листа».
Когда Дима с родителями прибыл в Новосибирск, врачи не бросились сразу на операцию. Два месяца ребенок находился под всесторонним наблюдением. Проводились многократные ЭхоКГ, МРТ сердца, холтеровское мониторирование и электрофизиологические исследования. И все это время состояние неуклонно ухудшалось. Признаки продолжающегося роста опухоли были очевидны, симптомы сердечной недостаточности нарастали как снежная лавина. Стало понятно: если не оперировать сейчас, ребенок просто не доживет до следующего месяца. Кардиогенный шок и рефрактерная аритмия станут финальной точкой.
После тяжелого доверительного разговора хирургов и семьи было принято волевое решение — идти на риск. За операционный стол встали заведующий отделением врожденных пороков сердца Алексей Архипов и сердечно-сосудистый хирург Юрий Кулябин. Три часа, которые длилось вмешательство, стали для родителей вечностью. На операционном столе хирурги работали буквально под микроскопом: каждый миллиметр иссеченной ткани должен был быть выверен, чтобы не задеть пучки Гиса и волокна Пуркинье — нити, по которым бежит электрический импульс в сердце.
Им это удалось. Был убран огромный объем новообразования, сковывавшего орган. Сердце буквально высвободили из опухолевого кокона. Насосная функция миокарда начала восстанавливаться прямо на глазах у анестезиологической бригады. Проявления аритмии значительно уменьшились — не исчезли полностью, но перешли из жизнеугрожающих в контролируемые. Проводящая система осталась интактной.
Послеоперационный период стал триумфом не только хирургии, но и реаниматологии. Уже через сутки мальчика перевели из палаты интенсивной терапии в обычное отделение. Никаких тяжелых осложнений, которых так боялись, не случилось. Сейчас Дима продолжает принимать антиаритмические препараты, но их дозировки несопоставимы с теми, что были до операции, и они действительно работают. Мальчик вернулся к нормальной детской жизни: посещает детский сад, бегает, играет, и его сердце справляется с этой нагрузкой.
